Bs Trần Thị Thảo - 

Đại cương

Sửa van hai lá hiện đang là thủ thuật được ưu tiên cho hở van hai lá nếu khả thi và được thực hiện bởi bác sĩ có kinh nghiệm. Nhiều tác giả khuyến khích sửa van hai lá khi tổn thương van hai lá có thể sửa được vì cách tiếp cận này có ưu điểm là bảo tồn chức năng thất trái tốt hơn và giảm gánh nặng điều trị chống đông.

Thiếu máu tán huyết (HA: hemolytic anemia) là biến chứng được biết nhiều sau thay van hai lá nhân tạo (van sinh học hoặc van cơ học) với tần suất từ 5 – 15% [5]. Thiếu máu tán huyết (TMTH) trong những trường hợp này đa số đáp ứng tốt với liệu pháp bổ sung sắt và phẫu thuật lại, những trường hợp TMTH kháng trị tiên phát hiếm gặp và thường không điều trị thành công. Thiếu máu tán huyết sau thay vòng van sửa van ít được biết đến. Chỉ có 7 bệnh nhân trong số 1548 bệnh nhân sửa van hai lá cần phẫu thuật lại do thiếu máu tán huyết [5]. Lịch sử nước Anh lần đầu tiên ghi nhận bệnh nhân tán huyết sau sửa van hai lá vào năm 1980. Từ đó đến năm 2012, AbouRjaili và cộng sự chỉ ghi nhận được 70 trường hợp TMTH sau sửa van hai lá. Trong thống kê này, độ tuổi bệnh nhân TMTH sau sửa van hai lá là 58±18 tuổi (40% ở nam giới), với thời gian trung bình lúc chẩn đoán là 60 ngày [2].

Cơ chế

Rất nhiều nguyên nhân gây TMTH đã được đưa ra, tuy nhiên những dữ liệu này không đầy đủ và chính xác. Garcia và cộng sự đưa ra 5 giả thuyết về cơ chế gây TMTH: sự phân tán, va chạm, tăng tốc nhanh, dòng chảy tự do và giảm tốc chậm. Nghiên cứu của Yeo Tiong Cheng và cộng sự năm 1998 cũng đã định nghĩa về những cơ chế này: sự phân tán: dòng máu chảy ngược bị chia bởi những cấu trúc cứng như dây chằng, vòng van; va chạm: có sự giảm tốc đột ngột của dòng chảy ngược do tác động trực tiếp vào cấu trúc cứng, dẫn đến thay đổi mạnh quỹ đạo của dòng chảy này; tăng tốc nhanh: dòng chảy ngược có nguồn gốc từ lỗ nhỏ (đường kính < 2 mm) và không có va chạm trực tiếp vào cấu trúc cứng nào; dòng chảy tự do: dòng chảy ngược (thường có quỹ đạo trung tâm) có nguồn gốc từ lỗ lớn (đường kính > 2 mm) và không bị giới hạn bởi cấu trúc nào cho đến khi nó chạm đến vòm của tâm nhĩ trái; giảm tốc chậm: dòng chảy ngược lệch tâm có nguồn gốc từ lỗ lớn lệch tâm và bám vào thành tâm nhĩ trái từ điểm xuất phát của nó. Trong đó những cơ chế tạo nên tốc độ dòng chảy cao (high shear stress) gây tán huyết nhiều hơn như va chạm, tăng tốc nhanh, sự phân tán. Trong nghiên cứu của AbouRjaili và cộng sự năm 2012, cơ chế gây TMTH khác nhau từ va chạm (28.57%) đến tăng tốc (16%), sự phân tán (19%), dòng chảy tự do (19%), giảm tốc chậm (5.95%), và có 11.48% bệnh nhân không do các cơ chế này (các cơ chế này được phát hiện qua siêu âm tim) [2]. Như vậy cơ chế TMTH được quan sát sau sửa van hai lá thường liên quan đến sự van chạm trực tiếp của dòng chảy ngược với vòng van và dường như không phụ thuộc vào mức độ nặng của hở van hai lá [5]. Có thể giải thích cho trường hợp này là chỉ 52% TMTH biểu hiện ở bệnh nhân hở van hai lá nặng, những bệnh nhân còn lại hở van hai lá nhẹ đến trung bình nhưng hiện diện thiếu máu tán huyết từ trung bình đến nặng [2].

Hình 1: Cơ chế va chạm liên quan tán huyết sau sửa van hai lá

Hình 2: Cơ chế tăng tốc nhanh liên quan tán huyết sau sửa van hai lá

Hình 3: Cơ chế phân tán liên quan tán huyết sau sửa van hai lá

Hình 4: Cơ chế giảm tốc chậm liên quan tán huyết sau sửa van hai lá

Hình 5: Cơ chế dòng chảy tự do liên quan tán huyết sau sửa van hai lá

Những trường hợp bệnh nhân được phẫu thuật lại trong nghiên cứu của AbouRjaili và cộng sự cho thấy sự khác biệt với các cơ chế được báo cáo qua siêu âm tim qua thực quản. Kết quả cho thấy 45% bệnh nhân có cấu trúc van bình thường, 22% tổn thương lá van, 18% liên quan đến vòng van, 6 % liên quan dây chằng, còn lại là do các nguyên nhân khác hoặc không được báo cáo [2]. Cơ chế thiếu máu tán huyết được nêu trong nghiên cứu này là do sự thất bại trong sửa van dẫn đến rò rỉ van sau phẫu thuật hoặc do sự va chạm của dòng máu chảy ngược với một trong các cấu trúc của van. Dòng máu chảy ngược này tự duy trì quá trình tán huyết bằng cách trì hoãn sự nội mô hóa của vòng van, và gây ra sự phân tán và va chạm. Tất cả các loại vòng van đều có thể gây TMTH, tần suất cao nhất thường gặp ở vòng Cosgrove-Edwards.

Chẩn đoán

Tan máu thường được nghi ngờ khi giảm hematocrit và hở van trở lại.

Lâm sàng, bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng thiếu máu, vàng da tiến triển…

Cận lâm sàng: giảm nồng độ hemoglobin và hematocrit; hồng cầu lưới tăng; phết máu ngoại vi thấy mảnh vỡ hồng cầu, tăng số lượng hồng cầu hình cầu…; nghiệm pháp Coombs trực tiếp và gián tiếp âm; xét nghiệm LDH (lactate dehydrogenase) tăng, haptoglobin giảm, Bilirubin tăng chủ yếu là Bilirubin gián tiếp, hiện diện hemosiderin trong nước tiểu. Siêu âm tim đặc biệt là siêu âm tim qua thực quản là một công cụ quan trọng, vì nó cho phép đánh giá dòng chảy ngược cũng như nguồn gốc của nó.

Điều trị

Tán huyết có ý nghĩa lâm sàng sau sửa van hai lá rất hiếm gặp. Phương pháp điều trị có thể là nội khoa hoặc ngoại khoa.

Điều trị nội khoa bao gồm dùng thuốc chống đông, bổ sung sắt và kiểm soát huyết áp: Beta-blockers, pentoxifylline, lợi tiểu. Điều trị nội khoa chỉ làm giảm triệu chứng tạm thời.

Điều trị ngoại khoa thường là phẫu thuật sửa lại van hai lá hoặc thay van. Trong những trường hợp TMTH nghiêm trọng và kéo dài, phẫu thuật thay thế van nên được xem xét. Tuy nhiên đây cũng không phải là giải pháp tối ưu vì các tác động cơ học này cũng có thể gây TMTH.

Tóm lại, thiếu máu tán huyết có ý nghĩa lâm sàng sau sửa van hai lá rất hiếm gặp. Ở những trường hợp này, siêu âm tim là phương pháp tiếp cận chẩn đoán tốt nhất. Điều trị tối ưu vẫn là phẫu thuật sửa van hoặc thay thế van vì tán huyết này hiếm khi tự khỏi. Tần suất thiếu máu tán huyết sau thay thế van vẫn chưa rõ. Vì vậy, cần nhiều nghiên cứu hơn nữa để có thể đưa ra một phương pháp tiếp cận tối ưu nhất để điều trị thiếu máu tán huyết sau sửa van hai lá.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

Tiếng Việt

1. Lê Thị Thu Thủy, Hồ Huỳnh Quang Trí (2018), “Đánh giá kết quả trung hạn của phẫu thuật thay van động mạch chủ nhân tạo kèm sửa van hai lá”, Tạp chí tim mạch học Việt Nam, 82: 63-68.

Tiếng Anh

1. AbouRjaili Georges, Torbey Estelle and Costantino Thomas (2012), “Hemolytic anemia following mitral valve repair: A case presentation and literature review”, Exp Clin Cardiol, 17(4): 248-250.
2. Cardoso Catarina, Cachado Patricia and Garcia Teresa (2013), “Hemolytic anemia after mitral valve repair: a case report”, BMC Res Notes, 6:165.
3. Garcia MJ, Vandervoort P et al (1996), “Mechanisms of hemolysis with mitral prosthetic regurgitation. Study using transesophageal echocardiography and fluid dynamic simulation”, J Am Coll Cardiol, 32(3):717-723.
4. Gungunes Askin, Akpinar Ibrahim et al (2010), “Do all hemolytic anemias that occur after mitral valve repair require surgical treatment?”, Clin Cardiol, 33(12), E76-E78.
5. Puwanant Sarinya and Lohawijarn Watchara (2012), “Hemolytic anemia after mitral valve repair”, The New England Journal of Medicine, 367:e29.
6. Yeo Tiong Cheng, Freeman William K et al (1998), “Mechanisms of hemolysis after mitral valve repair: assessment by serial echocardiography”, Journal of the American College of Cardiology, 32(3):717-723.