Bs Trần Lê Pháp - 

TÓM TẮT:

U cơ mỡ mạch thận (Angiomyolipoma) được phát hiện lần đầu tiên vào năm 1911 do Fischer và đến năm 1951 được Morgan đặt tên và sử dụng cho đến ngày nay[1], đó là một loại u thận lành tính chứa các thành phần mạch máu, cơ trơn và mỡ[2,3]. Những khối u nhỏ thường không nguy hiểm và nên tái khám thường xuyên 6 tháng hàng năm để theo dõi kích thước khối u, u cơ mỡ mạch thận lớn có thể gây nguy hiểm nếu vỡ gây biến chứng choáng, mất máu cấp và có thể gây tử vong[4]. Điều trị u cơ mỡ mạch thận vỡ bao gồm bảo tồn, nút động mạch thận chọn lọc, hoặc cắt toàn phần hoặc bán phần thận[3,4]. Chúng tôi trình bày một trường hợp bệnh nhân nữ 43 tuổi, vào viện với đau hông lưng trái, có khối gồ lớn vùng bụng trái, choáng mất máu cấp, nghi một khối u thận vỡ và được phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ thận và khối u, giải phẫu bệnh sau 5 ngày cho kết quả u cơ mỡ mạch thận. Bệnh nhân ổn định ra viện sau 10 này nằm viện. tái khám sau 1 tháng và 3 tháng kiểm tra chưa thấy bất thường khác.

Hình ảnh cắt lớp vi tính khối u thận vỡ.

ĐẶT VẤN ĐỀ:

U cơ mỡ mạch thận là một khối u trung mô lành tính, có thể xuất hiện một mình hoặc là một phần của phức hợp xơ cứng củ (tuberous sclerosis complex)[1,2,4,5] . Tỷ lệ hiện mắc chung là 0,44%, với 0,6% ở nữ và 0,3% ở nam, chỉ 5% trong số những bệnh nhân này có nhiều khối u. Nó thuộc một họ gọi là PEComas (u tế bào biểu mô quanh mạch), đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào biểu mô quanh mạch. Một số PEComas có thể ác tính và di căn xa. Có 2 loại u cơ mỡ mạch thận: cổ điển và biến thể biểu mô. Đặc biệt, loại biến thể biểu mô có khả năng tiến triển ác tính và di căn.[1,4]

Siêu âm, CT, MRI thường được dùng để chẩn đoán u, vì thành phần mỡ trong đó, tuy nhiên trong một số u cơ mỡ mạch thận nghèo thành phần mỡ thì khó chẩn đoán xác định là lành tính và được khuyến nghị nên điều trị theo ung thư tế bào thận RCC[4]. U thường phát triển chậm và ổn định, những khối u nhỏ <4cm và chưa gây ra biến chứng thường được theo dõi 6 tháng và hàng năm. Những khối u lớn có thể vỡ gây ra chảy máu tự phát gây ra hội chứng Wunderlich: đau tức hông lưng cấp, phản ứng thành bụng và sốc giảm thể tích có thể gây đe dọa tính mạng. Điều trị chảy máu do angiomyolipoma vỡ bao gồm điều trị bảo tồn, nút mạch chọn lọc hoặc cắt bán phần hay cắt toàn bộ thận.[3,4,6]

Chúng tôi trình bày một ca u thận vỡ gây tụ máu sau phúc mạc choáng mất máu cấp, được phẫu thuật cắt toàn bộ thận.

TRÌNH BÀY CA LÂM SÀNG:

Bệnh nhân nữ 43 tuổi vào viện với tình trạng đột ngột đau bụng vùng hông lưng trái nhiều, da niêm mạc nhạt màu, khối gồ lớn vùng bụng bên trái. Tiền sử bệnh nhân chưa phát hiện bệnh lý u cơ mỡ mạch thận.

Sinh hiệu bệnh nhân lúc vào viện: Huyết áp: 90/60 mmHg, mạch: 90 lần /phút, nhịp thở: 22 lần/ phút, nhiệt độ: 37 0C.

Khám bệnh: Da niêm mạc nhạt màu, đau nhiều vùng hông trái, khối gồ lớn vùng hạ sườn trái. Công thức máu: bạch cầu 20,74 M/ µL, hemoglobin 82 g/dL, hematocrit 26,2 %. Chức năng thận, điện giải đồ, đông cầm máu trong giới hạn bình thường. Bệnh nhân được chụp CT cấp cứu ghi nhận khối tụ dịch máu lớn sau phúc mạc quanh thận trái, có khối tổn thương liên tục mặt trước thận trái, bên trong có chứa dịch máu, thoát thuốc cản quang ở thì muộn, theo dõi một khối u thận vỡ. Bệnh nhân được truyền 4 đơn vị hồng cầu khối, công thức máu sau truyền bạch cầu 15,63 M/µL, Hgb 78g/dL, Hct 23%, Huyết áp theo dõi trong quá trình truyền máu dao động 80/50 mmHg đến 90/60 mmHg. Hội chẩn quyết định phẫu thuật cấp cứu. 

• Lược đồ phẫu thuật cắt bỏ thận và khối u của bệnh nhân:

Bệnh nhân nằm ngửa, rạch da đường trắng giữa bên dưới rốn vào ổ phúc mạc thấy có nhiều máu loãng, khối u sau phúc mạc bên trái lớn 20x20 cm, thẩm lậu máu khoang sau phúc mạc. Tiến hành cắt lấy u, thấy u xâm lấn vào thận ngay vị trí giữa thận về phía rốn thận, tổ chức u nghi ngờ ác tính, kèm nhiều mạch máu tăng sinh mạnh. Đánh giá không có khả năng bảo tồn thận, cắt thận toàn bộ kèm khối u. Cầm máu kĩ kiểm tra không thấy tổn thương gì thêm, rửa sạch ổ phúc mạc, dẫn lưu ổ phúc mạc, đóng lại vết mổ hai lớp.

Sau phẫu thuật, bệnh nhân được chuyển khoa ICU theo dõi và điều trị. Sau một ngày hậu phẫu, lâm sàng bệnh nhân ổn định, các xét nghiệm kiểm tra hậu phẫu trong giới hạn bình thường, không còn tình trạng chảy máu, được chuyển xuống khoa điều trị. Sau 5 ngày có kết quả giải phẫu bệnh là u cơ mỡ mạch thận, bệnh nhân được cắt chỉ vết mổ và ra viện sau 10 ngày. Bệnh nhân tái khám kiểm tra sau 1 tháng và 3 tháng sau mổ không phát hiện thêm bất thường khác.

Hình ảnh khối u thận được phẫu thuật

BÀN LUẬN:

U cơ mỡ mạch thận là khối u lành tính phổ biến ở thận, Khoảng 80% trường hợp bệnh xuất hiện ở một bên [4,5], hay gặp ở phụ nữ độ tuổi trung niên và thường chỉ có một u với kích thước nhỏ ít gây biến chứng. 20% còn lại nằm trong bệnh cảnh của xơ cứng củ, một bệnh lý di truyền biểu hiện bệnh ở độ tuổi trẻ hơn và đều nhau ở hai giới[4,7]. Trường hợp này thường có nhiều u với kích thước lớn và cả hai bên thận. Ngày nay, các phương tiện chẩn đoán hình ảnh dễ dàng phát hiện và chẩn đoán chính xác khối u cơ mỡ mạch khi chưa có triệu chứng trên lâm sàng. Một tỷ lệ nhỏ u có xu hướng ác tính, và một số u có tỉ lệ mỡ thấp thường khó đánh giá chính xác để phân biệt với ung thư thận RCC[2,4]. Về điều trị chủ yếu là theo dõi và bảo tồn trừ trường hợp u gây biến chứng hoặc khối u lớn dọa vỡ gây nguy hiểm. U cơ mỡ mạch <4cm có thể theo dõi định kỳ kiểm tra kích thước khối u mỗi 6 tháng, những khối u >4cm nên can thiệp điều trị để tránh tình trạng chèn ép thận, hoặc vỡ khối u gây mất máu cấp. Việc điều trị khối AML có thể lựa chọn bảo tồn, nút mạch chọn lọc hoặc cắt thận bán phần hay toàn phần[4]. Những khối u tự vỡ gây chảy máu có thể biến đổi gây khó khăn trong chẩn đoán trên hình ảnh[5].

Bệnh nhân của chúng tôi nhập viện với tình trạng cấp cứu, đau bụng hông lưng trái choáng mất máu cấp, tiền sử bệnh nhân chưa phát hiện u cơ mỡ mạch trước đó. Hình ảnh CT có khối máu tụ lớn sau phúc mạc, kèm hình ảnh nghi u thận vỡ bên trái chưa thể loại trừ khối u ác tính. Sau khi bù dịch, máu, tình trạng chảy máu và sinh hiệu bệnh nhân vẫn không cải thiện nên chúng tôi hội chẩn phẫu thuật cấp cứu. Trong phẫu thuật, kiểm tra thấy khối u thận rất lớn, có nhiều mạch máu tăng sinh, nghi ngờ ác tính nhiều và xâm lấn vào gần rốn thận, không thể bảo tồn được thận trái, tiến hành cắt bỏ toàn bộ thận và khối u.

KẾT LUẬN:

U cơ mỡ mạch thận là một khối u thận lành tính, hiện nay việc phát hiện u và chẩn đoán trên hình ảnh dễ dàng bởi các phương tiện siêu âm, CT, MRI. Các khối u kích thước nhỏ thường không gây nguy hiểm và được theo dõi kiểm tra định kỳ 6 tháng, một năm để xem xét sự thay đổi kích thước khối u. Các khối u lớn, có nguy cơ gây vỡ nên được can thiệp điều trị sớm bắng các phương pháp nút mạch, cắt thận bán phần hay toàn phần

KHUYẾN CÁO:

Mọi người nên đi khám sức khỏe định kì 6 tháng một lần để tầm soát và phát hiện tình trạng bệnh lí sớm, đặc biệt là bệnh u cơ mỡ mạch thận. Phát hiện sớm và khi khối u còn nhỏ để được tư vấn và điều trị sớm tránh các biến chứng nghiêm trọng có thể nguy hiểm tính mạng và phải cắt bỏ toàn bộ thận như trường hợp lâm sàng nêu trên.

Tài liệu tham khảo

Tiếng Việt:

1. Phạm Ngọc Hùng*, Hoàng Vương Thắng, Trương Văn Cẩn,Nguyễn Kim Tuấn, Phan Hữu Quốc Việt, Nguyễn Văn Quốc Anh,Phan Tấn Vũ, Lê Nguyên Kha, Nguyễn Văn Hùng Anh, Lê Duy Cát. Báo cáo trường hợp: Nhân một trường hợp nút mạch chọn lọc điều trị u cơ mỡ mạch thận vỡ. Tạp chí Y học lâm sàng số -76/2022.

Tiếng Anh:

1. Andreas Adam CBE, MB, BS(Hons), PhD, PhD (hon caus), DSc (hon caus), FRCP, FRCR, FRCS, FFRRCSI(Hon), FRANZCR(Hon), FACR(Hon), FmedSci. Renal Masses: Imaging and Biopsy, in Grainger & Allison's Diagnostic Radiology, 2021
2. Carol M. Rumack MD, FACR. The Kidney and Urinary Tract, in Diagnostic Ultrasound, 2018.
3. B. Ljungberg (Chair), L. Albiges, J. Bedke, A. Bex (Vice-chair), U. Capitanio, R.H. Giles (Patient Advocate), M. Hora, T. Klatte T. Lam, L. Marconi, T. Powles, A. Volpe Guidelines Associates: Y. Abu-Ghanem, S. Dabestani, S. Fernández-Pello Montes, F. Hofmann, T. Kuusk, R. Tahbaz Guidelines Office: J.A. Darraugh. EUA guidelines of reanal cell carcinoma 2022.
4. Michael J. Weston, Tze M. Wah. , in , 2011
5. Wissem Ben Mansoura, Sami Ben Rhouma, Myriam Jrad, Alia Zehani, Seifeddine Boukrida, Habiba Mizouni. Spontaneous rupture of large bilateral renal angiomyolipomas in a patient with tuberous sclerosis complex: A case report and literature review, in , May 2020, 101124
6. Alan W. Partin MD, PhD, Pediatric Urologic Oncology : Renal and Adrenal, in Campbell-Walsh-Wein Urology, 2021