BS Trần Quốc Bảo - 

Mới đây, game nổ hủ tiếp nhận bệnh nhân Trần Thị P. trong tình trạng đau hông trái, da xanh xao huyết áp thấp. Bệnh nhân được làm xét nghiệm Công thức máu có tình trạng mất máu cấp mức độ vừa – nặng, siêu âm bụng, chụp CLVT ổ bụng với chẩn đoán theo dõi u cơ mỡ thận trái xuất huyết. Bệnh nhân được hội chẩn đơn vị can thiệp nội mạch, được chụp và can thiệp cầm máu chọn lọc. Thành công của thủ thuật giúp bệnh nhân tránh được một cuộc mổ lớn đến mức có thể phải cắt bỏ thận. Sau can thiệp bệnh nhân ổn định, không còn tình trạng mất máu tiến triển.

Hình minh hoạ u cơ mỡ mạch thận

U cơ mỡ mạch thận là khối u thận lành tính phổ biến nhất có nhiều mạch máu chủ yếu bao gồm các mạch máu, cơ trơn và mô mỡ trưởng thành và được phân biệt bằng sự biệt hóa biểu mô quanh mạch máu. Mặc dù hầu hết các khối u này thường được phát hiện tình cờ trong quá trình kiểm tra sức khoẻ, các biểu hiện triệu chứng như đau hông, tiểu máu đại thể hoặc xuất huyết phúc mạc nghiêm trọng cũng có thể tồn tại. U cơ mỡ mạch thận chủ yếu xảy ra như những trường hợp "rời rạc" riêng lẻ (80%) nhưng cũng có thể liên quan đến một số tình trạng "di truyền" nhất định (20%), chẳng hạn như bệnh xơ cứng củ (Tuberous sclerosis complex) và bệnh u cơ trơn mạch bạch huyết phổi. U cơ mỡ mạch thận là khối u thận hiếm gặp, chỉ chiếm 0,3% đến 3% trong tổng số các khối u thận. U cơ mỡ mạch thận có xu hướng xảy ra ở phụ nữ nhiều hơn nam giới, có thể là do tác dụng của estrogen. Ngoài ra, kích thước của khối u cũng có xu hướng lớn hơn ở phụ nữ so với nam giới. Phụ nữ mang thai có tốc độ phát triển nhanh hơn của u cơ mỡ mạch và phải đối mặt với nguy cơ biến chứng xuất huyết cao hơn. Hơn nữa, liệu pháp estrogen ngoại sinh dường như làm tăng nguy cơ chảy máu từ u cơ mỡ mạch. Ít nhất 50% đến 75% số cá nhân được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng củ sẽ phát triển u cơ mỡ mạch thận. Trong những trường hợp này, tỷ lệ mắc u cơ mỡ mạch thận tăng theo tuổi tác và biểu hiện ban đầu của khối u biểu hiện ở độ tuổi trẻ hơn so với những người không mắc bệnh xơ cứng củ (12 so với 24 tuổi).

Bệnh có thể được chẩn đoán bằng siêu âm bụng, chụp CLVT hay chụp cộng hưởng từ. Hầu hết các trường hợp u cơ mỡ mạch máu không có triệu chứng và thường không cần điều trị, nhưng cần can thiệp điều trị trong số ít trường hợp.

• Bệnh nhân nữ cần điều trị bằng hormone liên tục
• Những cá nhân làm nghề có nguy cơ cao, chẳng hạn như phi công hãng hàng không thương mại
• Phình động mạch trong tổn thương lớn hơn 5 mm
• Tổn thương lớn vượt quá 6 cm (Hướng dẫn đồng thuận của Châu Âu khuyến nghị nên tắc mạch dự phòng bắt đầu từ đường kính 4 cm)
• Các tổn thương mở rộng hơn 2,5 mm mỗi năm (>5 mm mỗi năm được coi là nguy cơ cao)
• Sự hiện diện của nhiều tổn thương
• Khối u ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ 
• Hạn chế tiếp cận dịch vụ chăm sóc khẩn cấp hoặc theo dõi
• Bệnh nhân tuân thủ kém 
• Biểu hiện triệu chứng như đau dai dẳng

Các phương pháp điều trị

• Điều trị bằng thuốc
• Nhiệt
• Thuyên tắc mạch chọn lọc
• Phẫu thuật
• Theo dõi

U cơ mỡ mạch máu nhỏ và những u không có phình động mạch thường có tiên lượng thuận lợi do nguy cơ chảy máu tự phát thấp, ước tính chỉ 2%. Tuy nhiên, u cơ mỡ mạch máu thận chứa phình động mạch lớn hơn 5 mm hoặc có kích thước vượt quá 6 cm có nguy cơ vỡ tự phát và xuất huyết đáng kể, gây ra tình trạng đe dọa tính mạng. Ngoài ra, khả năng ác tính của một số loại u cơ mỡ mạch máu đóng vai trò là một yếu tố tiên lượng quan trọng khác, vì chúng có thể có xu hướng chuyển đổi này lớn hơn.  

TÀI LIỆT THAM KHẢO

1. Younus M. Shamam, Stephen W. Leslie (2024), “Renal Angiomyolipoma”, In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 36256751.