Bs Nguyễn Thị Hà - 

Tổng quan

Bệnh Paget là một bệnh ung thư biểu mô tuyến nội bì không phổ biến, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tế bào Paget không điển hình, với tế bào chất rõ ràng, trong biểu bì. Nó được phân loại thành loại tuyến vú và loại ngoài tuyến vú.

Bệnh Paget phổ biến nhất ở vú, chiếm 1% –3% tổng số các trường hợp ung thư xâm lấn được chẩn đoán hàng năm.

Bệnh Paget ngoài tuyến vú thường liên quan đến các vùng da có nhiều tuyến apocrine như vùng nách, âm hộ, dương vật, bìu, vùng đáy chậu, hậu môn và vùng quanh hậu môn.

Căn bệnh này phổ biến nhất ở người da trắng, tỷ lệ mắc bệnh cao nhất từ 50-80 tuổi. Nghiên cứu gần đây đã ủng hộ quan điểm rằng các tế bào Paget trong bệnh Paget ngoài tuyến vú (EMPD) là các tế bào tuyến có nguồn gốc apocrine được chỉ ra bởi sự biểu hiện của kháng nguyên GCDFP, các cytokeratins trọng lượng phân tử thấp và kháng nguyên carcinoembryonic. Thay đổi di truyền có thể đóng một vai trò trong cơ chế bệnh sinh của bệnh Paget nguyên phát, vì sự hoạt hóa của các con đường RAS / RAF và PI3K / AKT có liên quan đến cơ chế của bệnh Paget ngoài tuyến vú (EMPD)

Perianal Paget's disease (PPD) là một bệnh ung thư biểu mô tuyến trong biểu mô hiếm gặp không rõ nguyên nhân, đặc trưng về mặt mô học bởi sự hiện diện của các tế bào Paget ác tính trong lớp biểu bì. PPD chiếm 20% trường hợp mắc bệnh Paget ngoài tuyến vú và 6,5% tổng số trường hợp mắc bệnh Paget.  Tiên lượng của PPD đơn thuần là tương đối thuận lợi, tỷ lệ sống sót toàn bộ và không bệnh là khoảng 60% sau 5 năm